【导读】：今天新闻里爆出新生儿出生双腿透明，家属和医生看了甚是觉得可怕，那小编就带大家了解一下，这种罕见病是什么？先天性皮肤缺陷是什么病？先天性皮肤缺陷是什么原因？
皮肤发育不良
皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的表皮真皮，有时甚至皮下组织出现先天性缺损。
病理特征
出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。
先天性皮肤缺陷是什么原因？
1.出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。
2.为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。
3.在婴儿期注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。
4.缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。
